Neurinoma

Il neurinoma dell’acustico o Schwannoma vestibolare

Che cos’è il neurinoma?

Il neurinoma è un tumore benigno del nervo cocleovestibolare, VIII nervo cranico.

Insorge, nella maggioranza dei casi,nel nervo vestibolare (superiore o inferiore), in corrispondenza del passaggio tra il rivestimento mielinico centrale e quello periferico, nella così detta ‘transition zone’, dove l’anatomia delle fibre, consistenza della mielina e fine vascolarizzazione intraneurale, sono più fragili. Questa zona di transizione è situata a livello del meato acustico interno. La definizione più corretta sarebbe in effetti schwannoma vestibolare e così è oggi definito nella letteratura internazionale, è chiamato neurinoma dell’acustico per la sintomatologia clinica, che, in una prima fase almeno, è a carico del nervo uditivo (nervo cocleare propriamente detto) per un evidente effetto compressivo e, talora, persino destruente delle fibre uditive da parte delle cellule tumorali. E’ questa sintomatologia che rende diagnosticabile il neurinoma in fasi precoci.

I sintomi iniziali sono costituiti da ipoacusia, cioè diminuzione progressiva dell’udito dal lato della neoformazione che spesso inizia con un’alterata comprensione del significato di parole e frasi nella conversazione al telefono, da acufeni (ronzii e fischi all’orecchio). Gli acufeni rappresentano il motivo più frequente di visita medica in questi pazienti. A questi due sintomi spesso si associa un lieve disturbo dell’equilibrio.

L’ esame dell’udito, l’esame dei potenziali evocati acustici e soprattutto la diagnostica per immagini con Risonanza Magnetica cerebrale con mezzo di contrasto (gadolinio) permettono la diagnosi definitiva.

Quale comportamento tenere di fronte ad un neurinoma diagnosticato?

Attualmente sono tre i trattamenti più seguiti una volta diagnosticato un neurinoma dell’acustico:

  • attesa vigile
  • intervento chirurgico
  • radioterapia stereotassica con raggi gamma

l’attesa vigile si attua nei pazienti con neurinoma dell’acustico piccolo nell’unico orecchio udente, nei pazienti che hanno un alto rischio operatorio per altre patologie concomitanti e nei pazienti che rifiutano le altre due modalità di intervento.

L’intervento chirurgico ha la finalità di rimuovere completamente il tumore e liberare il paziente da ogni preoccupazione futura riguardo a esso ma presenta una bassa percentuale di rischi e complicanze e spesso un prezzo da pagare in termini di perdita uditiva e paralisi facciale.

La radioterapia con raggi gamma ha la finalità di bloccare l’accrescimento del tumore e ottiene questo in un’alta percentuale di casi con minori rischi e complicanze della chirurgia. Naturalmente il tumore rimane e deve essere controllato nel tempo.

Che linee guida mettere in atto di fronte ad un neurinoma di pochi millimetri nel condotto uditivo interno?

In questi casi ci sono due opzioni che vanno discusse con il paziente. La prima è l’attesa vigile la seconda un intervento chirurgico volto alla preservazione dell’udito. I fattori da considerare nella scelta sono: età e condizioni generali del paziente, udito nell’orecchio interessato e funzione del nervo facciale.

E se si tratta di una neoformazione di parecchi centimetri che occupa tutto l’angolo ponto-cerebellare (fase otoneurologica), o peggio con effetto compressivo sul ponte, escavazione del peduncolo cerebellare e del cervelletto (fase francamente neurologica)?

Vanno distinti i tumori in fase otoneurologica da quelli in fase neurologica; quest’ultimi vanno rimossi in toto o in parte al più presto per salvare la vita del paziente mentre per quelli senza segni neurologici esiste la doppia opzione della chirurgia e della radioterapia stereotassica. L’orientamento terapeutico si baserà essenzialmente sulla durata dei sintomi, sulla loro intensità e i desideri del paziente una volta che gli siano stati spiegati i pro e i contro delle due opzioni. Nella tabella che segue sono riportati vantaggi e svantaggi delle due opzioni.

VANTAGGI SVANTAGGI
MICROCHIRURGIA Asportazione completa 

Diagnosi certa

Bassa % conservazione dell’udito 

Alta % Paralisi facciale post-op.

Bassissimo rischio per la vita

RADIOTERAPIA STEREoTASSICA CON RAGGI GAMMA Nessun rischio chirurgico 

Basso rischio di perdita uditiva

Basso rischio di paralisi facciale

Eseguibile in pazienti in cattive condizioni generali

Permanenza del tumore 

Diagnosi non certa

Necessità di continui controlli

Una volta posta l’indicazione chirurgica quali tipi di intervento abbiamo a disposizione?

Va premesso che ogni chirurgo ha le sue vie d’accesso preferite e chirurghi diversi porranno indicazioni opposte per un neurinoma delle stesse dimensioni. Questo è legato al fatto che anche per le vie d’accesso esistono vantaggi e svantaggi. Le vie d’accesso principali sono di 5 tipi:

  • suboccipitale con tutte le sue varianti dette retrosigmoidee
  • translabirintica classica, allargata e modificata con obliterazione del vestibolo
  • soprapetrosa o della fossa cranica media
  • transcocleare classica e allargata
  • retrolabirintica presigmoidea

di tutte queste la translabirintica classica e allargata e la transcocleare prevedono la completa distruzione del labirinto posteriore con conseguente perdita totale dell’udito. Tutte le altre vie d’accesso hanno l’obiettivo di conservare la funzione uditiva. La via retrolabirintica può essere combinata con la retrosigmoidea (via combinata).

Nella scelta della via d’approccio che parametri usano i chirurghi?

  • proprie capacità ed esperienza chirurgica
  • udito del lato interessato e controlaterale
  • età e condizioni generali del paziente
  • dimensione del tumore e suoi rapporti con il fondo del condotto uditivo interno e con il tronco dell’encefalo
  • discussione con il paziente riguardo alle possibilità di conservazione dell’udito e della funzione del nervo facciale offerte dai diversi approcci chirurgici
  • vi sono peraltro chirurghi che basandosi sulla propria esperienza utilizzano sempre la stessa via d’accesso (in genere si tratta di vie “funzionali” che permettono la conservazione del nervo uditivo) .
  • a livello internazionale si usano principalmente tre scale di valutazione:
  • per la dimensione del tumore si usa la …
  • per la valutazione dell’udito la scala di Gardner-Robertson
  • e per la valutazione della funzione facciale la scala di House-Brackmann

Nella seguente tabella sono riportati i vantaggi e svantaggi delle diverse vie d’approccio:

VANTAGGI SVANTAGGI
SUBOCCIPITALE / RETROSIGMOIDEA MINORE DURATA DELL’ACCESSO 

POSSIBILITA’ DI PRESERVAZIONE DELL’UDITO

MAGGIORE DIFFICOLA’ NEL CONTROLLO DEL NERVO FACCIALE NEI TUMORI DI GRANDI DIMENSIONI 

COMPRESSIONE DEL CERVELLETTO

NERVI CRANICI “DAVANTI” AL TUMORE

TRANSLABIRINTICA CLASSICA, ALLARGATA E MODIFICATA CON OBLITERAZIONE DEL VESTIBOLO MIGLIORE CONTROLLO DEL NERVO FACCIALE DALL’INIZIO DELL’INTERVENTO 

AMPIA ESPOSIZIONE NELLA VIA ALLARGATA

RIDOTTA COMPRESSIONE DEL CERVELLETTO

NERVI CRANICI “DIETRO” AL TUMORE

MAGGIORE DURATA DELL’ACCESSO 

PERDITA DELL’UDITO (TRANNE LA META’ DEI CASI NELLA TECNICA OBLITERATIVA)

SOPRAPETROSA O DELLA FOSSA CRANICA MEDIA DURATA INTERMEDIA DELL’ACCESSO 

POSSIBILITA’ DI PRESERVAZIONE DELL’UDITO

MAGGIORE RISCHIO DI PARALISI FACCIALE
TRANSCOCLEARE CLASSICA E ALLARGATA AMPIA ESPOSIZIONE SOPRATTUTTO NEI TUMORI CHE SI SPINGONO ANTERIORMENTE 

RIDOTTA COMPRESSIONE DEL CERVELLETTO

NERVI CRANICI “DIETRO” AL TUMORE

MAGGIORE DURATA DELL’ACCESSO 

PERDITA DELL’UDITO

RETROLABIRINTICA PRESIGMOIDEA MINORE DURATA DELL’ACCESSO 

POSSIBILITA’ DI PRESERVAZIONE DELL’UDITO

MINORE ESPOSIZIONE DEL CAMPO OPERATORIO

La via translabirintica prevede l’eliminazione di qualsiasi udito dal lato operato, proprio perché viene asportato (‘fresato’) il labirinto, l’orecchio interno e quindi si abbandona sin dall’inizio ogni tentativo di conservare la funzione uditiva. Per tale motivo la via translabirintica, nella sua versione semplice od allargata (per i tumori di medie e grandi dimensioni), dovrebbe essere riservata ai casi in cui già preoperatoriamente non vi è più udito o lo stesso trovasi a livelli tali da far considerare la sua conservazione semplicemente un ‘non senso’. Va peraltro tenuto presente che la via translabirintica offre una possibilità di conservazione dell’udito attraverso un procedimento di obliterazione del labirinto posteriore che proceda di pari passo alla sua distruzione. I principali lavori pubblicati su questa tecnica riportano la conservazione dell’udito in circa la metà dei casi.

La funzione uditiva può essere inoltre conservata utilizzando le vie che non intaccano l’orecchio interno esse utilizzano un’apertura al davanti del seno laterale (via retrolabirintica presigmoidea) oppure una apertura dell’angolo pontocerebellare al di dietro del seno sigmoide (vie retrosigmoidee)

Vi sono sostenitori del principio che, per tentare la conservazione dell’udito, la soglia tonale deve presentarsi ancora assai ben conservata, così come la discriminazione delle parole e del linguaggio. Secondo la regola del “fifty fifty” 50/50 cioè una curva audiometria tonale non inferiore (come media delle varie frequenze) a 50db ed una discriminazione vocale migliore del 50%. Un udito che non rientri in questi limiti viene considerato ‘socialmente’ inutile e fa preferire vie chirurgiche che facilitino la conservazione della funzione del nervo facciale.

Il fattore limitante nella scelta di una via funzionale è dato oltre che dal livello e dalla qualità dell’udito preoperatorio dalla dimensione raggiunta dal neurinoma e dal fatto che occupi o meno il fondo del condotto uditivo interno.

La dimensione oggi considerata accettabile per un tentativo funzionale è che il neurinoma non sia ‘incuneato’ nella zona di emergenza del nervo uditivo e che, possibilmente, non raggiunga il fondo del condotto uditivo interno. In presenza di tumori che comprimono il tronco encefalico, risulterà assai difficile conservare un qualsiasi tipo di udito, a causa della compromissione della vascolarizzazione esercitata dalla parte più mediale del neurinoma (cioè quella che si introduce all’interno del tronco encefalico e della zona di emergenza del nervo uditivo, detta ‘root entry zone’ o REZ). L’effetto di distorsione, compressione e devascolarizzazione (cosiddetta DCD) della radice del nervo è il fattore che rende impossibile in molti casi la conservazione dell’udito. Se poi il tumore raggiunge il fondo del condotto uditivo interno, imponendo di ‘fresare’, cioè di asportare la porzione ossea posteriore del condotto, si ha il rischio di aprire il canale semicircolare posteriore, o il vestibolo, provocando una labirintectomia iatrogena e conseguente perdita irreversibile dell’udito, come se si fosse praticata una via translabirintica.

La maggior parte dei chirurghi di estrazione otologica, indipendentemente dalla soglia preoperatoria e della utilità sociale (termine alquanto soggettivo) dell’udito preoperatorio, eseguono sempre la via translabirintica per i tumori di maggiori dimensioni, nei quali è rara la possibilità di preservare l’udito, e quella retrolabirintica o retrosigmoidea ai tumori più piccoli (1-1,5 cm nell’angolo) soprattutto se non comprimono il tronco e non arrivano al fondo del condotto uditivo interno.

La via translabirintica è comunque sempre da evitare quando ,contemporaneamente ad un neurinoma da un lato con udito non ancora del tutto compromesso, coesista una sordità media, grave o profonda controlaterale che non consenta una adeguata protesizzazione. In questi casi a seconda delle dimensioni del tumore si potrà optare tra la strategia di attesa, la radioterapia stereotassica, la chirurgia con asportazione parziale o la chirurgia con le vie funzionali retrolabirintiche,sia presigmoidee che retrosigmoidee, nelle mani di microneurochirurghi con provata conoscenza della fossa posteriore ed esperienza operatoria sulle patologie neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.

Alcuni chirurghi, di fatto, preferiscono applicare sempre la via retrolabirintica ed ancor più quella retrosigmoidea, per ottenere quantomeno la preservazione anatomica del nervo cocleare, presevando il più possibile la vascolarizzazione neurale,quindi la possibilità di conservare una funzione uditiva postoperatoria.

Ogni caso deve quindi essere vagliato dal punto di vista audiologico e neuroradiologico, per la scelta più adeguata della via di accesso, senza tuttavia dimenticare che la preservazione della funzione uditiva è oggi l’intento comune dei microchirurghi funzionali, al di là di assai poco significative definizioni prechirurgiche sulla qualità dell’udito ed alla sua più o meno evidente ‘utilità’ sociale.

Sono stati scritti numerosi articoli scientifici e sono stati fatti innumerevoli dibattiti tra esperti su questo argomento e tuttavia non c’è accordo definito su quale udito è consigliabile tentare di conservare senza maggiore rischio di altre complicanze. Ciò perché ciascun chirurgo è condizionato dalla propria formazione ed esperienza e chiaramente basa solo su queste le sue scelte. Qualcosa che finora è stato trascurato nella valutazione preoperatoria dei pazienti con neurinoma dell’acustico è stato di stabilire preoperatoriamente, in tutti i casi, i parametri della funzione facciale ricavati dalla elettroneuronografia e dal blink test e i dati dell’udito preoperatorio da accertamenti più approfonditi che comprendano:

  • es audiometrico tonale e vocale
  • test sopraliminari
  • audiometria automatica
  • potenziali evocati uditivi
  • test audiometrici vocali competitivi
  • valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione magnetica

solo la combinazione di tutte queste informazioni ottenute bilateralmente potrebbe darci la possibilità di offrire informazioni più precise ai nostri pazienti cui va peraltro spiegato che ogni intervento chirurgico è una realtà a sé e che le possibilità offerte sono solo quelle su base statistica (se siamo in due e io mangio una mela per la statistica ne abbiamo mangiato ciascuno il 50%!!!) è inoltre da considerare tra le altre cose anche l’applicazione di un impianto BAHA nei casi di perdita totale dell’udito e, in un futuro si spera non lontano, un impianto cocleare più sofisticato di quelli attualmente disponibili per offrire la possibilità di un ripristino seppur parziale di una funzione uditiva nel lato sordo.

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